颅面裂及其治疗原则

　　颅面裂是贯穿颅骨、眼眶、颌面骨以及颅面部软组织的先天性裂隙缺损。颅面裂可以多种形式存在，其严重程度亦不相同。虽然它们的临床表现稀奇古怪和难以描述，但大多数颅面裂沿胚胎发育线或颅面部胚胎突起之间的联结间隙走行，它们可为单侧或双侧，双侧者各侧亦可为不同类型的裂缺。

　　颅面裂的整复外科治疗原则：一般来讲，整复手术的时间取决于颅面畸形的严重程度和对生命功能的威胁大小。对于轻度颅面裂，不伴有功能障碍，外科手术可择期施行。延期外科手术可以使外科医生利用婴儿快速生长的颅骨，有利于修复手术，亦便于准确的判断解剖标志。当严重畸形影响功能时，最初的整复应该在安全的情况下尽早开始，早期的外科整复手术已经证明是有益于患儿健康发育的，并可防止功能障碍。婴幼儿期1-2岁的外科矫正手术通常限于软组织的手术。软组织裂隙需进行细致的分层缝合以避免凹陷疤痕。在疤痕挛缩或长度缩短情况下，“Z”成形术可用于减小张力。切口应置于能保持正常容貌美学的部位。

　　颅面裂骨骼缺损修复可延期进行。早期嵌入植骨可能会干扰或阻碍颅面骨骼的生长潜力，贴附植骨有大量骨吸收的可能。当患儿年龄渐长，颅面骨架的整形修复是必需的，这与软组织裂隙闭合同样重要。如果没有良好的颅面骨架支持，软组织整形将不能保持远期良好的效果。颅面骨重建的时机根据患者颅面发育、牙颌生长情况来确定，可以酌情安排在学龄前(5-7岁)，通常在12-14岁后进行截骨、植骨重建修复骨骼缺损或畸形。