颅缝早闭症及其分类

　　颅缝早闭症的发病机理

　　颅骨在出生后1-2岁生长较快，5岁后生长速度减慢，7岁左右已达成人的90%。后囟、蝶囟于出生后2-3月闭合，乳突囟出生后1岁闭合，前囟约2岁半是闭合。额缝于8岁时融合，矢状缝、冠状缝和人字缝在成年后融合。如果颅缝闭合过早，则阻碍颅盖骨、颅底、眼眶、颌面骨的正常生长发育，就会出现各种颅面畸形，导致颅腔、眶腔狭小，限制大脑中枢神经系统的生长发育，颅面畸形将随着年龄增长而逐渐加重，出现颅内高压、脑功能和智力发育障碍、视神经萎缩等严重并发症。

　　颅缝早闭症的分类

　　三角头畸形：额缝早闭

　　舟状头畸形：矢状缝早闭

　　短头畸形：冠状缝早闭

　　斜头畸形：半侧冠状缝早闭

　　手术整形修复的原则：

　　三角头畸形：是由于额缝早闭导致额骨呈三角形，故称三角头畸形。手术整形的年龄在：7月—7岁进行。整形手术原则和基本术式：眶上桥和额骨中央的三角形突出部予以青枝骨折并矫正，形成正常的额部形态和弧度。

　　舟状头畸形：是由于矢状缝早闭导致头颅横向发育受限，而顺着矢状缝前后方向生长，形成狭长的独木舟状的头颅畸形。手术年龄：4月—4岁。其手术整形的原则是：截开早闭的矢状缝，将顶骨和颞骨向两侧扩展，扩大颅腔以利于大脑生长发育，同时也使得头颅骨形态恢复正常。

　　短头畸形：是由于双侧冠状缝早闭导致额骨、眶上部后缩倾斜，头颅前后向生长受阻，而沿着冠状缝横向生长，形成短头畸形。手术年龄：宜在1岁以内手术整形。手术原则：扩大颅腔解除颅内高压，使大脑能够正常生长发育。最常用的是Marchac浮动额骨瓣手术，可以获得良好的额骨眼眶形态。

　　斜头畸形：是由于单侧冠状缝早闭导致一侧的额骨眼眶向前发育受限，而呈后缩偏斜畸形，使得头颅两侧显著不对称。手术年龄：6月-12月龄手术效果最好。手术方法有多种，基本原则是：截开早闭的冠状缝、蝶颧缝，前移后缩的额骨和眼眶，再造额眶形态。