颅面畸形综合征(Crouzon综合征)

　　颅面畸形综合征种类繁多，临床相对多见的有Crouzon综合征、Treacher-Collins综合征。

　　什么是Crouzon综合征

　　法国医生Crouzon于1912年报道颅面成骨不全合并颅缝早闭所致的颅面畸形，后人即将他所描述的征候群命名为Crouzon综合征。

　　【症状和诊断】 青蛙眼、鹦鹉鼻、碟形脸——就是其典型症状。

　　1.颅部畸形：可出现短头畸形。颅面型Crouzon综合征有时矢状缝早闭、前颅凹狭窄、眶距增宽、慢性颅内高压、颅内板大量指压痕。

　　2.面部畸形： 面部畸形最为典型。中面部呈凹陷的碟形脸，牙齿咬合关系不良，牙列不齐，呈反牙合状。颧骨及眶部发育不足，眶腔变小而不能容纳眼球，造成突眼，貌似青蛙眼。可见鼻根平塌，鼻梁及鼻孔宽阔，鼻尖弓状隆起，呈鹦鹉嘴状。

　　3.功能障碍： 上腭狭长，腭盖高拱。鼻咽腔很小，有时会影响呼吸，导致打鼾。严重时造成阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。视力的影响，主要缘于眼睑闭合不全，长期角膜暴露导致暴露性角膜炎，严重者可致角膜白斑，导致失明。

　　4.智力问题： Crouzon综合征患者一般无智力发育迟缓问题，但如与多条颅缝早闭有关，颅内压增高严重，则可能发生智力发育迟缓，这种情况早期手术仍属必要。

　　【手术治疗】

　　Crouzon综合征的治疗最早追溯到英国医生Gillies(1942)应用Le FortⅢ型手术截断上颌骨前移以矫正突眼和反颌畸形。法国医生Tessier(1967)采用颅内—颅外联合径路，进行Le Fort Ⅲ型截骨前移术，用自体骨充填截骨间隙，并用固定支架固定前移的颅面骨段，获得满意效果。墨西哥医生Ortiz—Monasterio(1978)首先采用颅内外联合径路行额眶上颌前移的整块性(Mono bloc)手术，获得良好效果。

　　进入21世纪以来，法国颅面整形外科专家Marchac 、 Arnaud等提倡整体(Mono bloc)截骨后，应用内置微型牵开成骨器逐步牵引完成颅面整形。我们现在也采用这项技术进行Crouzon综合征的整形修复治疗，其特点是创伤小、并发症少、整复效果可调整到满意。