发病机制及病理生理

　　发病机制及病理生理

　　膀胱外翻的发病原因是由于中胚层没能向内生长而起到加固泄殖腔膜的作用(Meucke，1964)。泄殖腔膜是位于胚盘尾端的一个双层结构，占据了脐下的腹壁。中胚层在泄殖腔部位的内外胚层间向内生长，最终形成下腹部肌肉及盆骨结构。泄殖胶膜容易发生早期破裂，其程度取决于脐下腹部缺陷的范围和破裂发生时的发育阶段，破裂发生引起膀胱外翻、泄殖腔外翻和尿道上裂。间质向内生长后，尿直肠隔开始向尾部生长，将泄殖腔分隔成两部分：前面是膀胱，后面是直肠。尿直肠隔在远处与双层泄殖腔膜的后部相接，最终该膜将穿孔并形成泌尿生殖系及肛门的开口。成对的生殖结节向中间迁移并在中线融合，在穿孔前头部朝向膜的背侧。

　　一些研究者认为本病是由于生殖嵴异常发育偏离正常位置向尾部生长，并在泄殖腔膜的下方中线处融合。还有一种有趣的假设认为，这是由于体蒂向尾部异常插入使间叶组织不能向中线生长，导致泄殖腔不能向腹腔深部转移，泄殖腔膜仍位于脐下表我部位。这是一种不稳定的胚胎状态，很容易发生破裂(Jo-nston and Kogan，1974)，由于Meucke的假设不能解释消化系统中回盲部和供应外翻小肠区域的肠系膜上动脉的缺失，提示泄殖腔外翻的发生可能还涉及尿囊(Zarabi and Rupani，1985)。尿囊不能随卵黄囊一起迁移、上升或重新排列，而残留在泄殖腔的顶部，可以解释发生泄殖腔外翻等肠异常表现。有人认为，发生外翻的刺激因素是骨盆骨骼的发育不良，而不是软组织的缺陷。Beaudoin等(1997)提出骨盆环原始基缺少“旋转”妨碍了与骨盆环相连的结构加入到中线部位，从而允许了膀胱疝的发生。导致这种旋转不充分的原因目前仍不清楚。但Stec等(2003)指出，外翻症患者骨盆环的显微解剖结构与年龄匹配的对照受试者相似。