什么是神经纤维瘤

　　一半所致的神经纤维瘤又称孤立性神经纤维瘤(solitary neurofibroma)，顾名思义，就是指没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。由于无法对年幼时出现局部神经纤维瘤的患者，及没有家族史的患者排除I型神经纤维瘤病的诊断，因此，很难得出其精确的发病率;不过，孤立性神经纤维瘤患者明显多于神经纤维瘤病。早在1935年，Geschikter在进行一系列相关的研究中就发现，大约90%的神经纤维瘤为单发性的，其余的属于I型神经纤维瘤病，因此仅靠孤立的神经纤维瘤病灶，显然不能支持神经纤维瘤病的诊断。

　　由于色素细胞及雪旺细胞都起源于神经嵴，因此神经纤维瘤及神经纤维瘤病均由色素异常的表现。在组织学上，这些色素细胞与皮肤的色素细胞具有相同的染色与超微机构特征。

　　孤立性神经纤维瘤的男女发病率相似，多在20-30岁发病。神经纤维瘤大多分布于真皮或皮下等浅表部位，在身体各部分的分布机会均等，如头面、四肢、躯干等部位。常常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块，当肿块增大到一定程度，因其较为松软，往往导致局部和邻近器官的下坠移位，造成明显的畸形，也可引起一些症状和功能障碍。如神经纤维瘤发生在头皮时，表现为局部十分松软的包块;发生在面部时，多从一侧的额颞向下扩展;累及上睑者，可因上睑过于肥厚下坠而遮挡视线;累及面中部者，鼻及口唇均因此向下移位。发生在躯干的神经纤维瘤，常出现在背、腰、臀等部位，并多较大，如背负重物。孤立性神经纤维瘤在大体标本上呈灰白色，切面光滑发亮，除紧密脆嫩的瘤组织外，可有胶样物质，有些肿瘤瘤体内有许多大小不等的血管窦腔及稀松的蜂窝状组织，血供丰富，窦腔壁无收缩功能，出血时可能较难控制，没有神经鞘瘤那种继发性退行性变的表现。发生与主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大，并可能正常的神经进出于肿块。当神经纤维瘤外存在神经外膜时，往往形成明确的包膜囊;但神经纤维瘤常常起源于较大的神经分支，并易于向软组织内生长，累及范围较局限，不形成包膜。

　　神经纤维瘤在组织学上的表现，因所包含的细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。最为特征性的神经纤维瘤表现为核呈波浪状，深染的细长形细胞交织成束，这些细胞与胶原紧密排列，期间可见少量粘液样物质，肿瘤病灶的基质中偶见肥大细胞、淋巴细胞和极少量的黄色瘤细胞。其次，有些神经纤维瘤没有粘液样物质，均为雪旺细胞及较均匀的胶原组织。肿瘤内细胞排列为索状或漩涡状。另外还有最少见的，即可见大量的粘液样物质，易于粘液瘤混淆，此类神经纤维瘤多发生在肢体。

　　神经纤维瘤的血供很丰富，还可以找到Wagner-Meissner小体等特征性的分化物。从神经纤维瘤中可以分离出S-100蛋白，但不如神经鞘瘤中的突出。