体表肿物之隆突性皮肤纤维肉瘤

　　临床上，体表肿物是指源于皮肤、皮肤附件、皮下组织等浅表皮肤软组织的肿瘤或其他病变，是非常容易被患者自行发现的，有良、恶性之分，以良性多见。良性肿物对健康影响不大，或者仅对外貌有一定影响，也有一些皮肤肿物可能属于恶性病变，或者存在恶变的风险。

　　今天跟大家分享的是一种容易被误诊为“瘢痕疙瘩”的恶性体表肿物——隆突性皮肤纤维肉瘤。

　　什么是隆突性皮肤纤维肉瘤?

　　隆突性皮肤纤维肉瘤，是一种低度恶性的肿瘤，起源于真皮，生长缓慢，病史较长，持续数年，皮肤表面微微凹陷有点萎缩，常常表现为无痛性、单个或多个互相融合的结节，呈隆起状、瘢痕样突出皮肤表面的肿物。它的边界一般是不清晰的，与皮肤关系密切，肿物会向深方浸润生长，侵犯筋膜、肌肉、骨膜甚至骨骼。由于临床表现不典型，经常被误诊为瘢痕疙瘩、神经纤维瘤及其他肉瘤等。

　　隆突性皮肤纤维肉瘤在全球范围内都属于罕见病之一，由于发病率低，人们对它的了解非常有限。我科曾接诊过多位因长“瘢痕疙瘩”前来就诊的患者，最终经相关检查被确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤。在临床工作中我们医生还发现，很多地方医院对此疾病的认识也存在一些不足，导致隆突性皮肤纤维肉瘤误诊率较高，复发率也比较高，导致错误治疗、延误治疗和加重病情。

　　怎么知道得了隆突性皮肤纤维肉瘤?

　　临床上B超和核磁可以给医生提供参考，但仍然精确度有限。对可疑病变进行病理活检是确诊的金标准。这要求临床医生有丰富的经验和警觉的意识，能够在众多患者中提炼出可疑病变。

　　隆突性皮肤纤维肉瘤怎么治?

　　一旦怀疑或确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤，应尽快到正规医院进行诊治。

　　★ 手术扩大切除是治疗恶性肿物根本、有效的选择。由于该病极易复发，所以其扩切范围较大，一般需要从肿瘤边缘向外扩大3cm切除，这样才能尽可能地降低复发概率。但同时，扩大切除术后皮肤及软组织会出现较大的缺损，会对外貌及功能造成巨大影响，此时需要运用专业的整形外科技术(皮瓣转移或皮片移植等)去填补和修复。

　　★ 辅助放疗和靶向治疗主要用于少数没法手术切除或者发生远处转移的患者。最新的研究表明，术前适当正确地进行靶向治疗可以使肿瘤缩小，为手术切除降低难度。但不是所有的患者都适合靶向治疗，需要观察疗效。

　　★ 术后还需要谨遵医嘱定期复查，目的主要是观察肿瘤是否有复发，可以通过B超、CT、MRI等手段监测。

　　隆突性皮肤纤维肉瘤虽然是恶性的但又相对温和，手术彻底切除后很少转移，大家不要过度恐慌。另外，北医三院整形外科需要着重提醒患者的是，该病首次诊治的规范性非常重要，我们医生临床发现，如果首次治疗没有得到正规有序的治疗，其极易出现复发且复发的肿瘤恶性度会明显增加，更易侵犯周围正常组织和出现远处转移，让二次治疗难度更大。

　　北医三院整形外科主治医师 行政副主任/伤口中心副主任 杨欣

　　研究方向：整形美容外科的常见病、多发病;体表肿瘤、创面、瘢痕、显微外科、鼻再造、耳部畸形耳再造;眼周年轻化手术，鼻部综合美容、注射微创美容。