孩子没有耳朵怎么办----关注小耳畸形

　　耳朵在人的五官中似乎是最不受重视的，但是如果出生的孩子一侧或两侧耳朵缺失，家长同样会感到无法接受，希望通过治疗还给孩子正常的耳朵。医学上将出生后耳朵缺失的病症称作先天性小耳畸形。失先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种耳廓畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异，目前国内学者比较认同的发病率是1/7000，即1.42/万。

　　什么原因造成的小耳畸形呢?

　　虽然对小耳畸形的病因进行了很多研究，但是目前仍不十分明确，没有发现确定的致病因素。有很多因素与小耳畸形的发生都有关系，主要是环境和遗传两方面。环境因素中包括生物、理化和心理因素，其中怀孕初期感染致病性病毒、辐射及环境污染、怀孕早期使用某些药物可导致疾病的发生，孕母经常接触烟酒、怀孕初期受到精神刺激也是诱发因素。遗传方面也有一些研究，比如1968年有学者研究认为该病系染色体隐性遗传。对96个家族的171例小耳畸形患者的大规模调查，认为此病具有多基因遗传的特点。2008年国内学者报道了在家族中发病聚集的病例，患者为父女且同为右侧耳畸形，属于一级亲属发病，认为遗传是重要因素。总之，小耳畸形的病因不明确，也没有有效的预防方法。生了小耳畸形患儿的父母不必自责，多花时间和精力给予患儿最好的治疗才是最重要的。

　　什么时候给孩子做手术好?

　　家长都希望尽早为孩子做手术，但手术会受到患儿肋软骨和健侧耳发育的限制，不能过早手术，一般在6岁左右是较好的手术时机。此时患儿肋软骨的大小及软硬度才适合用来雕刻耳支架，太早手术的话，肋软骨体积小，强度也不够，做出来的耳支架容易变形。 6岁左右孩子耳朵的大小已经发育到成人的90-95%，之后耳朵大小不会有很大的变化。据我们观察，用自己的肋软骨造出来的耳朵，是可以同步长大的。因此，6岁左右按照健侧耳的大小进行耳廓再造手术，能获得对称的双耳，孩子成年后也不会有大的变化。此外，大部分孩子都是5-6岁开始意识到自己的耳朵缺陷的，6岁左右为患儿手术，既能得到患儿很好的配合，也能在孩子刚刚意识到耳朵缺陷时就加以弥补，能最大程度减少耳畸形对孩子心理上的影响。

　　耳朵是怎么造出来的?

　　外耳再造手术是整形外科最复杂的手术之一。再造耳朵需要有里面的支架和外面的皮肤。支架的材料有两种，一种是自身的肋软骨，另一种是人造材料。人造材料虽然有外形好、避免取肋软骨的优点，但其硬度大，术后容易感染外露。目前普遍认为自体肋软骨是最好的耳再造支架材料，软骨支架不易感染外露，而且再造耳能随生长发育有一定程度的生长。只有高龄患者肋软骨变得又硬又脆，没法用来制作耳支架时，以及那些有其它疾病不能切取肋软骨的病人，才考虑用人工材料代替。支架外面的皮肤需要用皮肤扩张器和植皮的方法解决。扩张器就像一个水囊，放到耳后的皮肤下面，逐渐向里面打水，让水囊变大，同时把皮肤扩大，满足再造耳的需要。这个过程大概需要2个多月，其中一个月需要住在医院附近，经常到医院打水，其余时间可以回家休养。家长需要合理安排时间。

　　做出来的耳朵会和正常的一样吗?

　　用自体组织(自己的皮肤和软骨)做出来的耳朵，是有感觉的。刚做完的耳朵，有时候会有些敏感，稍微一碰就觉得痛。大约3个月以后，感觉就和自己的耳朵差不多了。有的小耳畸形面部两侧不对称，小耳的一侧发育差，脸是偏的，做出来的耳朵很难达到完全一致。面部对称的孩子，比较容易做出对称的耳朵。虽然耳朵是用肋软骨做的，但做的耳朵还是偏硬，不能像天生的那样可以折叠。此外，手术会在耳朵后面留下一些痕迹，剃光头时能看到。总之，做的耳朵和正常耳朵达不到一模一样，但是日常观察是正常耳朵的形态，看着比较顺眼。

　　需要做外耳道增强听力吗?

　　单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，中耳也常有畸形，但仍有部分听力，而且健侧耳有正常的听力，因此单侧小耳畸形患者的听力基本正常，不影响生活和学习，可不做外耳道和中耳手术，仅行耳廓再造术。

　　确有听力障碍的单侧小耳畸形和伴有外耳道闭锁的双侧小耳畸形患者可以进行外耳道和中耳手术。外耳道和中耳手术往往会破坏局部解剖结构，给耳廓再造术带来很大的困难，因此建议先行耳廓再造术，再做听力重建手术。

北医三院成形科主治医师 谢祥