被上帝咬过的苹果——关注小耳畸形

　　有人说：每个人都是上帝咬过的苹果，缺陷越大的是因为上帝越喜爱他的芬芳，给他留下一个特殊的标记!

　　他们，就是这样一群有着“特殊标记”的孩子，一群“不普通”的孩子，他们一出生时一侧或两侧耳朵就缺失了。

　　——关注小耳畸形

　　医学上将出生后耳朵缺失的病症称作先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种耳廓畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异，目前国内学者比较认同的发病率是1/7000，即1.42/万。

　　为什么会出现小耳畸形?

　　虽然对小耳畸形的病因进行了很多研究，但是目前仍不十分明确，没有发现确定的致病因素。有很多因素与小耳畸形的发生都有关系，主要是环境和遗传两方面。

　　环境因素中包括生物、理化和心理因素，其中怀孕初期感染致病性病毒、辐射及环境污染、怀孕早期使用某些药物可导致疾病的发生，孕母经常接触烟酒、怀孕初期受到精神刺激也是诱发因素。

　　遗传方面也有一些研究，比如1968年有学者研究认为该病系染色体隐性遗传。对96个家族的171例小耳畸形患者的大规模调查，认为此病具有多基因遗传的特点。2008年国内学者报道了在家族中发病聚集的病例，患者为父女且同为右侧耳畸形，属于一级亲属发病，认为遗传是重要因素。

　　总之，小耳畸形的病因不明确，也没有有效的预防方法。

　　那又该怎么治疗呢?

　　小耳畸形的孩子需要进行两方面治疗，一个是外耳廓再造，另一个是听力重建手术。

　　单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，中耳也常有畸形，但仍有部分听力，而且健侧耳有正常的听力，因此单侧小耳畸形患者的听力基本正常，不影响生活和学习，可不做外耳道和中耳手术，仅行耳廓再造术。

　　确有听力障碍的单侧小耳畸形和伴有外耳道闭锁的双侧小耳畸形患者可以进行外耳道和中耳手术。外耳道和中耳手术往往会破坏局部解剖结构，给耳廓再造术带来很大的困难，因此建议先行耳廓再造术，再做听力重建手术。

　　什么时候该给孩子做手术?

　　家长都希望尽早为孩子做手术，还给孩子正常的耳朵。目前普遍认为自体肋软骨是比较好的耳再造支架材料，然后置入扩张的皮肤下，完成耳廓再造。如果过早手术会受到肋软骨和健侧耳发育的限制。一般在6岁左右手术是最好的，此时无论是技术上还是心理上都比较适合。

　　● 生理上

　　6岁左右孩子的肋软骨大小及软硬度才适合用来雕刻耳支架，太早手术的话，肋软骨体积小，强度也不够，做出来的耳支架容易变形。

　　6岁左右孩子耳朵的大小已经发育到成人的90-95%，之后耳朵大小不会有很大的变化。据我们观察，用自己的肋软骨造出来的耳朵，是可以同步长大的。因此，6岁左右按照健侧耳的大小进行耳廓再造手术，能获得对称的双耳，孩子成年后也不会有大的变化。

　　● 心理上

　　6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且也不是非常能配合术后的护理，6岁以后小孩开始对手术修复有更强的自身意愿，并能在术中术后积极配合医生，也能在孩子刚刚意识到耳朵缺陷时就加以弥补，这样能最大程度的减少耳畸形对孩子心理上的影响。

　　生了小耳畸形孩子的父母不必过于焦虑和自责，多花时间和精力给予孩子陪伴和治疗才是最重要的。