先天性肛门直肠发育畸形的新分类
先天性肛门直肠畸形的分型、分类方法繁多。自1970年提出国际分类法后已趋统一，此法十分全面，几乎包括全部肛门直肠畸形，能正确指导手术途径的选择及预后的判断，但在临床实践过程中，感到分类过于详尽、复杂，同一形态又分为许多项目，同一诊断名称又列为两种，不易归类。此外，泄殖腔畸形的分类也不清 楚，在一定程度上影响了临床应用。为此，1984年世界小儿外科医师在Stephens及Smith,的主持下又重新讨论了肛门直肠畸形的分类，仍以国际 分类法为基础，制定了比较简化的方案。首先按性别分成男、女两组，每组仍以PC线划界，分为高、中、低位3型，各型中按解剖畸形不同再列若干驱型。女性泄 殖腔畸形(以前称直肠泄殖腔瘘)由于解剖变异多，畸形复杂，故予独立分组，按泄殖腔“长度”分为高、中、低位。原“会阴前肛门”的概念不清，故予删除。在 低位中分为肛门皮肤瘘及肛门前庭瘘，同时确定须作急诊手术。此外，对先天性肛门直肠畸形术后疗效的判定，过去记录标准不一，因而很难作出统一的评价，故会 议建议根据术后会阴部清洁程度分成清洁、污粪、不全失禁及完全失禁4类评分，同时在每项中再按直肠排空机能分别记录有无粪便积蓄，并指出是否须作治疗。在 手术中发现其他畸形或并发症都须分项记出，因为它们可能成为影响评分的主要因素。
现将新分类法介绍如下：
男性：
【高位】
1.肛门直肠发育不全
(1)直肠前列腺尿道瘘：瘘管开口于后尿道。无肛门内括约肌，外括约肌不明显，尿中有气体或胎便，盲端位于PC线(耻尾线：即骨盆侧位X线片上，从耻骨体中点向骶尾骨之间划的一条线)上。
(2)无瘘：盲端与尿道问可有纤维索带连接。无肛门内括约肌，仅有外括约肌痕迹。盲端平或高于PC线。
2.直肠闭锁直肠盲端止于不同高度。肛门及肛管正常，有肛门内、外括约肌及提肛肌，且与肛门管保持正常关系
【中间位】
1.直肠尿道球部瘘直肠盲端位于尿道球部海绵体肌之上，耻骨直肠肌包绕直肠盲端瘘口，肛门内括约肌缺如。尿中有气体及胎便。直肠盲端位于PC线与I线(通过坐骨嵴划一与耻尾线平行的线)之间。
2.肛门发育不全、无瘘直肠盲端终止于尿道球部海绵体肌之上，耻骨直肠肌环绕直肠盲端。肛门内括约肌缺如，外括约肌仅见痕迹。直肠盲端位手PC线与l线之间。
【低位】
1.肛门皮肤瘘瘘管开口于肛门至尿道背部正中线上之任何部位，以阴囊部最多。肛管呈瓣状，瘘管被菲薄之皮肤缝掩盖。耻骨直肠肌正常。
2.肛门狭窄肛门及内、外括约肌正常。
女性：
【高位】
1.肛门直肠发育不全
(1)肛门狭窄全肠盲端开口于阴道后壁中部，胎便从阴道排出。
(2)无痿。
2.直肠闭锁。
【中间位】
l.直肠前庭瘘直肠盲端位于PC线上或稍下，瘘管长1～2cm，通过耻骨直肠肌，沿阴道后壁开口于阴道前庭窝。
2.直肠阴道瘘瘘管开口于处女膜上方，耻饲直肠肌环绕直肠盲端与瘘管。
3.肛门发育不全、无瘘直肠盲端终止于阴道下端平面。尿道及阴道正常。直肠盲端位于I线或其下。
【低位】
1.肛门前庭瘘瘘管甚短，直肠与阴道紧密相邻。耻骨直肠肌正常，有肛门内括约肌痕迹，肛门外括约肌有时存在，瘘口位于阴道前庭部，瘘口周围为黏膜。
2.肛门皮肤瘘。
3.肛门狭窄。
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